Миастения Гравис

Myasthenia gravis pseudoparalytica, Pseudoparalytica gravis


Миастения гравис (на латински: Myasthenia gravis pseudoparalytica, Pseudoparalytica gravis) е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с мускулна слабост и лесна уморяемост след физическа активност, следствие от нарушено нервно-мускулно предаване в напречнонабраздената мускулатура. Причината за това нарушение се дължи на намален брой никотинови рецептори в постсинаптичната мембрана на нервно-мускулния синапс (моторна плочка), следствие от образуваните антитела срещу тях.

МКБ – G70.0- Миастения гравис и други увреждания на нервно-мускулния синапс

Какви са симптомите на МГ

Главният симптом на МГ е мускулна слабост, която се влошава в хода на деня. Хората с МГ се оплакват от чувство на умора. Често те се чувстват доста добре сутрин, но в следобедните часове вече стават по-слаби. Наблюдават се чести проблеми с двойно виждане и спадане на клепачите (птоза). Пациентите често развиват:

  • Слабост в краката и ръцете;
  • Затруднено преглъщане (дисфагия);
  • Затруднено говорене (дизартрия);
  • Задух.

Диагностика

Какъв вид тестове се правят

  • Tensilon Тест – Този тест се прави от невролог. Поставя се интравенозно (IV) и се следи за подобряване на мускулната сила. Най-добре е, ако лекарят търси подобрение в силата на клепача. Незабавно подобрение на силата след инжектиране на Tensilon води до подкрепа на диагнозата МГ. Ефекта на Tensilon трае само няколко минути;
  • Кръвен тест за ацетилхолин рецепторни антитела – Не всеки пациент с МГ има антитела, които могат да бъдат открити в кръвта, както и нивото на антитела не са взаимно свързани, обвързани или към това колко напреднала е болестта. Така например, високо ниво на антитела, не означава непременно тежък случай на МГ. От друга страна, човек с ниско ниво на антитела може да има тежък случай на МГ. Прави се в лаборатория „Бодимед“ – кръвта се изследва в Германия;
  • ЕМГ – изследва се нервно-мускулното предаване чрез повтаряща се супрамаксимална електростимулация, регистриране на получените М-вълни и сравнение на амплитудите им. Ползват се честоти до 50 Hz. Амплитудата на първата М-вълна се приема за 100%. Първите няколко вълни са с по-ниска амплитуда, след което амплитудата отново нараства;
  • Single-Fiber ЕМГ (специализиран вид на ЕМГ) – тънка игла се поставя в мускулите и се измерва електрическата активност. Този тест ще бъде нарушена при повечето пациенти с МГ;
  • Рентгеново изследване на гръден кош (предно-задна проекция) за установяване на туморна формация в предния медиастинум (тимом). Негативния рентгенов резултат не изключва наличие на по-малък тимом – в тези случаи провеждането на КТ на гръден кош ще бъде задължително;
  • Компютърна томография на преден медиастинум - задължително се провежда при всички миастенно болни за изключване на тимом, особено при по-възрастни пациенти;
  • Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР/MRI) - се провежда при необходимост на главен мозък и орбити при неясна диагноза (за изключване на други причини за увреждане на черепно-мозъчните нерви). Може да бъде полезен в случаите на интраорбитални или интракраниални лезии, патология на базалните менинги или множествена склероза.

Какво е тимус и какво е тимектомия

Тимусът е ендокринна жлеза, съставена от два дяла. Те са разположени симетрично, от двете страни на трахеята, зад гръдната кост и пред сърцето. Има много важна функция за запазване на енергийният баланс в организма. След пубертета тя започва обратно развитие.


⦿ Хиперплазия на тимусната жлеза е увеличение, разрастване на жлезата.  


⦿ Тимектомия е оперативното премахване на тимуса.  


 Всички пациенти с МГ трябва да направят скенер (СТ сканиране) на гръдния кош. Десет до петнадесет процента от хората с МГ има тумор /хиперплазия /на тимусната жлеза.

ПРЕДИМСТВА

може да доведе до дълготрайно подобрение при по-голяма част от болнитe.

НЕДОСТАТЪЦИ

рядко настъпва пълна ремисия, подобрението настъпва след дълъг интервал.

Миастенни кризи

Могат да са миастенни, хиперхолиенергични и смесени. Възникват в резултат на неадекватно антихолинестеразно лечение (недостатъчна дозировка на Калимина).  Най-тежкото усложнение в протичането на нелекуваната или неадекватно лекуваната миастения са миастенните кризи.  

Могат да се провокират от различни фактори като:

  • Инфекции;
  • Физическо натоварване;
  • Стрес;
  • Оперативни намеси;
  • Раждане, лактация;
  • различни лекарствени средства - антибиотици, антиаритмични средства, бензодиазепини и др.

Най-тежка е миастенната криза – рязко влошаване на всички миастенни симптоми с възникване на тежки заплашващи живота булбарни дисфункции и остра дихателна недостатъчност. Протича с клиничната картина на:

  • Влошаваща се генерализирана мускулна слабост;
  • Засилване на очната симптоматика;
  • Тежки булбарни разстройства, като дъвчене, гълтане, говор;
  • Остра дихателна недостатъчност.

При криза е необходимо

Да постъпите в лечебно заведение с направление за хоспитализация (талон №7) от личния лекар. Подгответе и носете със себе си предишни епикризи и други изследвания. 

Болничня престой обикновенно е около 5-10 дена по преценка на лекуващия лекар. След това, въз основа на престоя Ви в болницата, имате право на до 30 каклендрни дни болничен (ако работите). Ако се налага да продължите болничния си отпуск трябва да се обърнете към невролога, при когото сте диспансеризиран или към личния лекар, ако нямате определен наблюдаващ специалист.

Миастения при жените

Около 40% от болните се влошават преди или в началото на менструацията. В по–голямата част това влошаване изчезва след тимектомия, но не се повлиява от естрогени и антиконцепционни средства.


Колебанията на миастенната слабост във връзка с менструалния цикъл се обясняват с хормонални промени, изменения в електролитите.

Диспансеризация

Диспансеризациятана пациенти с Миастения гравис (МКБ G70.0 ), се извършва от лекар – специалист. Пациентът има право на два прегледа годишно и ЕМГ веднъж в годината. Това е уредено в Приложение № 16 към НРД 2010 („Пакет дейности и изследвания на ЗЗОЛ по МКБ, диспансеризирани от лекар – специалист, които НЗОК заплаща”)


Извадка от приложение №16: 
„Специалист, провеждащ диспансеризацията – Детска неврология или Неврология 
Периодичност за една година – Два пъти годишно 
Клиничен преглед (специализирани медицински дейности и ВСД) – Общ клиничен и неврологичен статус, ЕМГ – един път годишно”


*Изразите „година“ и „годишно“ означават период от 12 месеца от датата, на която е направена диспансеризацията на ЗЗОЛ.

Рехабилитация и лечебна физкултура

Рехабилитацията при пациенти с Миастения гравис се прави само след преглед и консултация с лекар-специалист по физиотерапия и по негова преценка се изготвя индивидуална схема.

В НРД 2010, няма клинична пътека, в която да е включена физиотерапия и рехабилитация при пациенти с МГ. 


Лечебната физкултура играе важна роля, особено при по-тежко болни със затруднения в дишането. Ако лечението е довело до пълно или почти пълно отстраняване на оплакванията не се налага провеждането на ЛФК. В такова състояние пациентът трябва да се натоварва и спортува толкова колкото му позволяват издръжливостта и силите. Специални укрепващи упражнения са показани при болни, които вследствие на миастенията са били продължително време обездвижени. Физическото пренатоварване на миастениците е толкова вредно, колкото и при здравите хора. По правило адекватно лекуваните миастенно болни не се нуждаят в ежедневието си от специални помощни технически средства. В изолирани случаи за преценка да се търси консултация с опитен в лечението на миастения лекар.


Пациенти с Myasthenia gravis са освободени от заплащане на потребителска такса.

Адрес и контакт

гр. София

Email: bulgaria@msmg.foundation

ePAY Клиентски номер:

(КИН) 7054340127

Банкова сметка: 

BG96RZBB91551010420960

This web page was started with Mobirise